Tanda dan Gejala Sindrom Nefrotik pada Anak

Tanda dan Gejala Sindrom Nefrotik pada Anak

Sindrom nefrotik adalah keadaan klinis dengan gejala proteinuria masif, hipoalbuminemia, edema, dan hiperkolesterolemia. Kadang-kadang gejala disertai dengan hematuria, hipertensi, dan penurunan fungsi ginjal. Angka kejadian bervariasi antara 2-7 per 100.000 anak, dan lebih banyak pada anak lelaki daripada perempuan dengan perbandingan 2:1.

Sindrom nefrotik merupakan keadaan klinis dengan adanya proteinuria masif (3,5 g/hari), hipoalbuminemia, edema, dan hiperlipidemia. Biasanya ia diikuti oleh beberapa penyakit glomerulonefritis primer atau gangguan sistemik dengan ginjal yang terserang secara sekunder. contoh penyakit ginjal primer yang menyebabkan sindrom nefrotik adalah: Glomerulonefritis (GN) perubahan minimal, GN membranosa, Glomerulosklerosis fokal, GN proloferatif mesangial dan GN membranoproliferatif. Contoh penyakit sekunder yang menyebabkan sindrom nefrotik adalah: diabetes, SLE, amiloidosis, purpura henoch schonlein, obat-obatan, penyakit kompleks imun. Sindrom nefrotik dapat dibedakan menjadi sindrom nefrotik kongenital, sindrom nefrotik primer, dan sindrom nefrotik sekunder. Pada umumnya sebagian besar (± 80%) sindrom nefrotik primer memberi respons yang baik terhadap pengobatan awal dengan steroid, tetapi kira-kira 50% di antaranya akan relaps berulang dan sekitar 10% tidak memberi respons lagi dengan pengobatan steroid.

Sindrom Nefrotik Kongenitalimage

Sindrom nefrotik kongenital (bahasa Inggris: Congenital nephrotic syndrome, CNS) adalah sebuah sindrom kelainan ginjal yang sangat jarang terjadi, biasanya ditandai dengan simtoma proteinuria berat, hipoproteinemia dan edema yang dapat diamati segera setelah terjadinya persalinan. Pada umumnya, CNS disebabkan oleh defisiensi komponen penyusun glomerular filtration barrier, terutama nefrin dan podosin. Terapi CNS dapat berupa infusi albumin untuk mencegah terjadinya edema yang dapat merenggut jiwa penderita, asupan gizi dengan kalori sangat tinggi dan hormon tiroksin Pertama kali dilaporkan di Finlandia, sehingga disebut juga SN tipe Finlandia. Kelainan ini diturunkan melalui gen resesif. Biasanya anak lahir premature (90%), plasenta besar (beratnya kira-kira 40% dari berat badan). Gejala asfiksia dijumpai pada 75% kasus.wp-1482726140251.jpg

TANDA DAN GEJALA SINDROM NEFROTIK KONGENITAL

  • Gejala pertama berupa edema, asites, biasanya tampak pada waktu lahir atau dalam minggu pertama. Pada pemeriksaan laboratorium dijumpai hipoproteinemia, proteinuria massif dan hipercolestrolemia.
  • Gejala klinik yang lain berupa kelainan congenital pada muka seperti hidung kecil, jarak kedua mata lebar, telinga letaknya lebih rendah dari normal.
  • Prognosis jelek dan meninggal Karen infeksi sekunder atau kegagalan ginjal. Salah satu cara untuk menemukan kemungkinan kelainan ini secara dini adalah pemeriksaan kadar alfa feto protein cairan amnion yang  biasanya meninggi.

Tanda dan gejala Sindrom nefrotik pada anak

  • Keluhan yang sering ditemukan adalah bengkak di kedua kelopak mata, perut, tungkai, atau seluruh tubuh yang dapat disertai penurunan jumlah urin.
  • Keluhan lain juga dapat ditemukan seperti urin keruh atau jika terdapat hematuri berwarna kemerahan.
  • Pada pemeriksaan fisis, dapat ditemukan edema di kedua kelopak mata, tungkai,
  • asites dan edema skrotum/labia; terkadang ditemukan hipertensi.
  • Pada urinalisis ditemukan proteinuria masif (≥ 2+), rasio albumin kreatinin urin >2 dan dapat disertai hematuria.
  • Pada pemeriksaan darah didapatkan hipoalbuminemia (dL), hiperkolesterolemia (>200 mg/dl) dan laju endap darah yang meningkat. Kadar ureum dan kreatinin umumnya normal kecuali ada penurunan fungsi ginjal.
Advertisements

Leave a Reply

Fill in your details below or click an icon to log in:

WordPress.com Logo

You are commenting using your WordPress.com account. Log Out /  Change )

Google+ photo

You are commenting using your Google+ account. Log Out /  Change )

Twitter picture

You are commenting using your Twitter account. Log Out /  Change )

Facebook photo

You are commenting using your Facebook account. Log Out /  Change )

Connecting to %s