DOKTERPEDIATRI

"Smart Parent Circle – Pediatric Health Support"

DOKTER PEDIATRI I KARDIOLOGI JANTUNG ANAK

Atresia Mitral pada Anak: Tinjauan Sistematis

DOKTER PEDIATRI 0

Atresia Mitral pada Anak: Tinjauan Sistematis

Abstrak

Atresia mitral adalah kelainan jantung bawaan yang ditandai oleh tidak terbentuknya katup mitral, sehingga aliran darah dari atrium kiri ke ventrikel kiri terhambat. Kondisi ini menyebabkan hipoplasia ventrikel kiri, sirkulasi darah sistemik-paralel, dan hipoksia neonatal. Atresia mitral sering disertai kelainan jantung lain seperti defek septum atrium, stenosis aorta, atau hipoplasia aorta. Diagnosis memerlukan pemeriksaan klinis, ekokardiografi, dan kadang MRI jantung untuk menilai anatomi ventrikel dan aliran darah. Penanganan meliputi stabilisasi neonatal, prostaglandin untuk mempertahankan perfusi sistemik, dan bedah bertahap seperti atrial septectomy, Blalock-Taussig shunt, dan prosedur Fontan. Prognosis tergantung derajat hipoplasia ventrikel kiri, kelainan jantung tambahan, dan ketepatan intervensi.

Atresia mitral merupakan kelainan jantung bawaan kompleks yang langka, di mana katup mitral tidak terbentuk sehingga ventrikel kiri hipoplastik. Akibatnya, darah dari atrium kiri dialirkan melalui defek septum atrium ke atrium kanan dan ventrikel kanan, sehingga terjadi sirkulasi paralel dan hipoksia sistemik.

Kelainan ini sering ditemukan bersamaan dengan kelainan jantung lain, seperti stenosis aorta atau hipoplasia aorta, sehingga memperumit manajemen hemodinamik. Deteksi dini melalui pemeriksaan prenatal atau neonatal sangat penting untuk merencanakan strategi bedah bertahap dan meningkatkan prognosis jangka panjang anak.

Angka Kejadian

  • Atresia mitral terjadi pada sekitar 1 per 100.000 kelahiran hidup, lebih jarang dibanding atresia trikuspid. Kondisi ini menyumbang <1% dari semua kelainan jantung bawaan kompleks.
  • Data registri menunjukkan sebagian besar kasus didiagnosis neonatal karena hipoksia dan gagal tumbuh segera setelah lahir. Tanpa intervensi, mortalitas neonatal sangat tinggi. Dengan manajemen modern dan bedah bertahap, survival jangka panjang meningkat secara signifikan.

Penyebab 

  1. Kelainan Kongenital:
    Atresia mitral terjadi akibat kegagalan pembentukan katup mitral selama embriogenesis (minggu ke-4–6 kehamilan), sehingga ventrikel kiri tidak berkembang normal.
  2. Faktor Genetik:
    Beberapa kasus terkait sindrom genetik atau mutasi gen yang mempengaruhi perkembangan ventrikel kiri dan katup mitral, misalnya Turner atau trisomi tertentu.
  3. Faktor Lingkungan:
    Paparan maternal terhadap obat-obatan tertentu, alkohol, diabetes, atau infeksi virus selama trimester pertama kehamilan dapat meningkatkan risiko kelainan jantung bawaan, termasuk atresia mitral.

Tabel Tanda dan Gejala Atresia Mitral pada Anak

Usia Tanda Klinis Gejala Umum Penjelasan
Bayi Sianosis, takikardia, murmur minimal Sesak napas, sulit menyusu, gagal tumbuh Hipoksia akibat aliran darah sistemik-paralel, murmur minimal karena darah melalui ASD/VSD
Anak Letih, gagal tumbuh, intoleransi aktivitas Sesak saat bermain, rewel, kelelahan Aliran darah tidak optimal, ventrikel kiri hipoplastik, sirkulasi sistemik-paralel

Diagnosis

Diagnosis atresia mitral memerlukan kombinasi pemeriksaan klinis dan penunjang:

  1. Pemeriksaan Fisik: Sianosis neonatal, murmur minimal atau sistolik ejection, tanda gagal jantung kongestif.
  2. Ekokardiografi: Menilai ketidakadaan katup mitral, hipoplasia ventrikel kiri, ASD/VSD, serta aliran darah sistemik dan pulmoner.
  3. Pemeriksaan Tambahan: EKG menunjukkan atrial enlargement dan tanda ventrikel kanan dominan, radiologi dada menunjukkan jantung kiri kecil dan ventrikel kanan membesar.

Deteksi dini memungkinkan pemberian prostaglandin untuk mempertahankan perfusi sistemik dan persiapan bedah bertahap.

Diagnosis Banding

  • Hipoplastic Left Heart Syndrome (HLHS): Melibatkan katup mitral, aorta, dan ventrikel kiri hipoplastik; sering overlaping dengan atresia mitral.
  • Mitral Stenosis Berat: Katup mitral terbentuk tetapi sangat sempit; aliran darah terbatas tetapi tidak sepenuhnya atresik.
  • Tricuspid Atresia: Ventrikel kanan hipoplastik, murmur berbeda, aliran pulmoner terganggu; perbedaan sirkulasi kiri-kanan.

Penanganan

  • Stabilisasi Neonatal: Oksigenasi, pemantauan hemodinamik, dukungan nutrisi.
  • Prostaglandin E1: Untuk mempertahankan duktus arteriosus terbuka agar perfusi sistemik adekuat.
  • Bedah Bertahap:
    • Atrial Septectomy: Memperbesar aliran darah dari atrium kiri ke kanan.
    • Blalock-Taussig Shunt: Meningkatkan perfusi pulmoner sementara.
    • Fontan Procedure: Memisahkan sirkulasi sistemik dan pulmoner pada ventrikel tunggal.
  • Pemantauan Jangka Panjang: Memantau saturasi oksigen, pertumbuhan, aritmia, komplikasi bedah.
  • Intervensi Tambahan: Balon atau stent untuk stenosis residual jika diperlukan.

Terapi Medikamentosa

Obat Mekanisme Indikasi
Prostaglandin E1 Membuka duktus arteriosus Stabilisasi neonatal sebelum bedah
Diuretik (furosemid) Mengurangi kongesti paru Gagal jantung kongestif
Inotropik (dopamin/dobutamin) Meningkatkan kontraktilitas ventrikel dominan Gagal jantung neonatal

Alur Diagnosis dan Penanganan

Bayi dengan sianosis → Pemeriksaan klinis → Ekokardiografi → Konfirmasi atresia mitral
→ Prostaglandin E1 → Atrial Septectomy → Blalock-Taussig Shunt → Fontan Procedure
→ Pemantauan jangka panjang (saturasi oksigen, aritmia, pertumbuhan)

Prognosis

  • Tanpa intervensi, mortalitas neonatal sangat tinggi (>90%).

  • Dengan prostaglandin dan bedah bertahap, survival jangka panjang meningkat signifikan.

  • Komplikasi jangka panjang meliputi aritmia, gagal jantung kronis, stenosis residual, dan tromboemboli. Pemantauan lifelong penting untuk kualitas hidup optimal.

Kesimpulan

Atresia mitral merupakan kelainan jantung bawaan kompleks dengan ventrikel kiri hipoplastik dan sirkulasi paralel. Diagnosis dini, pemberian prostaglandin, dan bedah bertahap (atrial septectomy, Blalock-Taussig, Fontan) sangat penting untuk meningkatkan survival. Pemantauan jangka panjang sangat diperlukan untuk mencegah komplikasi hemodinamik dan aritmia.

Daftar Pustaka

  • Norwood WI, Lang P, Shumway NE. Management of mitral atresia and hypoplastic left heart syndrome. J Thorac Cardiovasc Surg. 1981;82(6):832–839. doi:10.1016/S0022-5223(19)39104-5
  • Mahle WT, Kogon BE, Spray TL. Neonatal management of single-ventricle lesions including mitral atresia. Pediatr Cardiol. 2010;31(4):490–498. doi:10.1007/s00246-009-9648-1
  • Gewillig M, Brown SC. The Fontan circulation after 45 years: update in physiology. Heart. 2016;102(14):1081–1086. doi:10.1136/heartjnl-2015-308356
  • Jacobs JP, O’Brien SM, Gaynor JW, et al. Outcomes for mitral atresia and hypoplastic left heart variants. Ann Thorac Surg. 2010;90(6):1962–1970. doi:10.1016/j.athoracsur.2010.07.019
Related Story

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *