Kolangitis pada Anak: Diagnosis dan Tata Laksana Terkini

Kolangitis pada Anak: Diagnosis dan Tata Laksana Terkini

Kolangitis akut merupakan infeksi saluran empedu yang terjadi akibat gangguan aliran empedu sehingga mempermudah kolonisasi bakteri dan meningkatkan risiko bakteremia hingga sepsis. Penyakit ini lebih jarang ditemukan pada anak dibandingkan dewasa, tetapi memiliki morbiditas tinggi terutama pada pasien dengan atresia bilier pasca-Kasai, kelainan kongenital saluran empedu, batu empedu, atau striktur bilier. Manifestasi klinis pada anak sering tidak khas sehingga diagnosis memerlukan integrasi gejala klinis, parameter inflamasi, tanda kolestasis, dan pencitraan. Tokyo Guidelines 2018 dapat digunakan sebagai kerangka diagnosis dan penilaian derajat keparahan, meskipun belum divalidasi khusus untuk populasi pediatrik. Tata laksana meliputi stabilisasi pasien, pemberian antibiotik intravena sedini mungkin, serta kontrol sumber infeksi melalui drainase bilier bila diperlukan. Pengenalan dini dan terapi yang tepat sangat penting untuk mencegah sepsis, kerusakan hati progresif, dan meningkatkan peluang mempertahankan fungsi hati asli pada anak.

Kata kunci: kolangitis, anak, atresia bilier, Kasai, Tokyo Guidelines 2018.

Kolangitis akut merupakan kegawatdaruratan hepatobilier yang ditandai oleh infeksi saluran empedu akibat obstruksi atau gangguan drainase bilier. Stasis empedu menyebabkan pertumbuhan bakteri, sedangkan peningkatan tekanan intraduktal mempermudah penyebaran bakteri dan endotoksin ke sirkulasi sehingga dapat berkembang menjadi sepsis dan disfungsi multiorgan. Walaupun lebih sering dijumpai pada dewasa, kolangitis pada anak memerlukan perhatian khusus karena sering berkaitan dengan kelainan kongenital saluran empedu, komplikasi pascaoperasi Kasai, transplantasi hati, maupun penyakit hepatobilier kronis.

Diagnosis kolangitis pada anak sering menjadi tantangan karena gejalanya tidak selalu berupa trias Charcot. Bayi dan anak kecil dapat datang hanya dengan demam, muntah, iritabilitas, atau gagal tumbuh. Oleh karena itu, evaluasi harus dilakukan secara menyeluruh melalui kombinasi manifestasi klinis, pemeriksaan laboratorium, dan pencitraan. Penatalaksanaan yang cepat melalui antibiotik empiris dan kontrol sumber infeksi sangat menentukan luaran pasien serta dapat mengurangi risiko fibrosis hati, sirosis, dan kebutuhan transplantasi hati.

Definisi dan Patogenesis

Kolangitis akut adalah inflamasi dan infeksi saluran empedu akibat kombinasi obstruksi bilier dan kolonisasi bakteri. Mikroorganisme umumnya berasal dari saluran cerna dan masuk secara asendens ke saluran empedu. Pada pasien pasca-Kasai, hubungan antara usus dan saluran empedu melalui Roux-en-Y meningkatkan risiko infeksi berulang.

Penyebab pada Anak

Penyebab tersering meliputi atresia bilier pasca-Kasai, kista koledokus, batu empedu atau biliary sludge, penyakit Caroli, primary sclerosing cholangitis, striktur pascaoperasi atau transplantasi hati, serta penyebab obstruksi lain yang lebih jarang.

Atresia bilier pasca-Kasai hepatoportoenterostomy.
Kista koledokus dan anomali pancreaticobiliary junction.
Kolelitiasis, koledokolitiasis, dan biliary sludge.
Penyakit Caroli atau dilatasi saluran empedu intrahepatik.
Primary sclerosing cholangitis, terutama pada anak dengan inflammatory bowel disease.
Striktur bilier setelah pembedahan, intervensi bilier, atau transplantasi hati.
Obstruksi akibat tumor, parasit, atau kelainan anatomi lain yang lebih jarang ditemukan pada anak.

Manifestasi Klinis

Demam, menggigil, ikterus baru atau semakin berat, nyeri perut kanan atas, mual, dan muntah.
Pada bayi dapat ditemukan malas minum, muntah, iritabilitas, letargi, atau gagal tumbuh.
Feses dapat menjadi lebih pucat dan urin lebih gelap akibat berkurangnya aliran empedu ke usus.
Pasien pasca-Kasai dapat datang dengan demam tanpa fokus infeksi yang jelas, perubahan warna feses, peningkatan ikterus, atau penurunan kondisi umum.
Tanda kolangitis berat meliputi gangguan kesadaran, hipotensi, perfusi buruk, oliguria, koagulopati, distres respirasi, atau tanda disfungsi multiorgan.

Tanda pada pemeriksaan fisik

Nyeri tekan kuadran kanan atas abdomen atau hipokondrium kanan, merupakan temuan yang paling sering.
Defans otot lokal dapat ditemukan bila inflamasi cukup berat.
Hepatomegali dapat dijumpai pada sebagian pasien, terutama bila terdapat penyakit hati atau obstruksi bilier kronis.
Kandung empedu teraba biasanya tidak ditemukan pada kolangitis akibat batu.

Tanda Courvoisier

Tanda Courvoisier adalah kandung empedu yang membesar, teraba, dan umumnya tidak nyeri pada pasien dengan ikterus obstruktif. Tanda ini lebih mengarah pada obstruksi maligna, seperti tumor kepala pankreas, kolangiokarsinoma distal, atau tumor ampula Vater. Tanda Courvoisier bukan merupakan tanda khas kolangitis akut dan jarang ditemukan pada kolangitis akibat batu empedu.

Tanda Murphy

Tanda Murphy positif berupa nyeri hebat dan inspirasi terhenti saat palpasi di kuadran kanan atas lebih khas untuk kolesistitis akut daripada kolangitis. Pada kolangitis, Murphy dapat negatif atau hanya nyeri tekan ringan.

Pada anak, pemeriksaan fisik sering kurang khas. Demam, ikterus, nyeri tekan kuadran kanan atas, hepatomegali, dan tanda sepsis lebih bermakna daripada tanda Courvoisier atau Murphy. Diagnosis tetap ditegakkan berdasarkan gabungan anamnesis, pemeriksaan fisik, laboratorium, dan pencitraan.

Pendekatan Diagnosis Kolangitis dengan Tokyo Guidelines 2018

Tokyo Guidelines 2018 atau TG18 merupakan kriteria diagnosis kolangitis akut yang disusun dan divalidasi pada populasi dewasa. Sampai saat ini belum terdapat kriteria diagnostik khusus kolangitis pada anak yang telah divalidasi. Oleh karena itu, TG18 dapat digunakan sebagai kerangka dalam menilai kemungkinan kolangitis pada anak, tetapi hasilnya harus diinterpretasikan berdasarkan usia, kondisi klinis, penyakit dasar, anatomi saluran empedu, hasil laboratorium, dan temuan pencitraan masing-masing pasien.

A. Inflamasi Sistemik

Demam ≥38°C dan/atau menggigil.
Leukosit <4.000/mm³ atau >10.000/mm³.
CRP ≥1 mg/dL atau terdapat bukti respons inflamasi lainnya.

B. Kolestasis

Ikterus dengan bilirubin total ≥2 mg/dL.
Peningkatan ALP, GGT, AST, atau ALT >1,5 kali batas atas normal.

C. Pencitraan

Dilatasi saluran empedu.
Ditemukan penyebab gangguan aliran empedu, seperti batu, striktur, kista koledokus, stent, atau kelainan anastomosis.

Interpretasi Berdasarkan TG18

Suspected cholangitis: terdapat minimal satu kriteria A disertai minimal satu kriteria B atau C.
Definite cholangitis: terdapat minimal satu kriteria dari masing-masing kelompok A, B, dan C.

Pada pasien anak, ALP harus dinilai menggunakan nilai rujukan sesuai usia karena kadarnya dapat meningkat secara fisiologis selama masa pertumbuhan. Tidak ditemukannya dilatasi saluran empedu pada ultrasonografi juga tidak langsung menyingkirkan kolangitis, terutama pada pasien dengan perubahan anatomi bilier, termasuk pasien pasca-Kasai. Diagnosis akhir tetap merupakan sintesis dari kondisi klinis, respons inflamasi, perubahan parameter hepatobilier, pencitraan, serta perjalanan penyakit pasien.

Penilaian Derajat Keparahan Berdasarkan Tokyo Guidelines 2018 Klasifikasi derajat keparahan TG18 juga berasal dari populasi dewasa. Pada anak, klasifikasi berikut dapat digunakan sebagai kerangka penilaian, tetapi parameter disfungsi organ harus disesuaikan dengan nilai normal menurut usia dan kriteria sepsis pediatrik.

Grade III: Kolangitis Berat Terdapat disfungsi minimal satu organ:

Kardiovaskular: hipotensi yang memerlukan vasopresor.
Neurologis: gangguan kesadaran.
Respirasi: rasio PaO₂/FiO₂ <300.
Ginjal: oliguria atau kreatinin serum >2 mg/dL.
Hati: PT-INR >1,5.
Hematologi: trombosit <100.000/mm³.

Grade II: Kolangitis Sedang Terdapat minimal dua dari kriteria berikut:

Leukosit >12.000/mm³ atau <4.000/mm³.
Suhu ≥39°C.
Bilirubin total ≥5 mg/dL.
Albumin <0,7 kali batas bawah normal.
Usia ≥75 tahun. Kriteria usia ini tidak relevan untuk pasien anak.

Grade I: Kolangitis Ringan Tidak memenuhi kriteria Grade II maupun Grade III.

Pada pasien anak, penentuan derajat keparahan harus lebih menekankan kondisi hemodinamik, perfusi, kesadaran, fungsi respirasi, diuresis, fungsi ginjal, koagulasi, serta tanda sepsis dan disfungsi multiorgan sesuai usia.

Pemeriksaan Penunjang

Darah lengkap, hitung jenis, CRP, dan prokalsitonin bila tersedia.
Bilirubin total dan direk, AST, ALT, GGT, ALP, albumin, serta PT-INR.
Elektrolit, glukosa, ureum, dan kreatinin.
Analisis gas darah dan laktat pada pasien dengan gangguan perfusi atau kecurigaan sepsis.
Kultur darah sebelum pemberian antibiotik, selama tidak menunda terapi.
Kultur empedu bila dilakukan tindakan drainase.
Ultrasonografi abdomen sebagai pencitraan awal untuk menilai dilatasi saluran empedu, batu, sludge, kista, bile lake, abses hati, dan kelainan vaskular.
MRCP dapat dilakukan pada pasien stabil untuk mengevaluasi anatomi saluran empedu dan lokasi obstruksi.
ERCP dilakukan terutama untuk tujuan terapeutik, seperti ekstraksi batu, dilatasi striktur, pemasangan stent, atau drainase.

Tata Laksana Kolangitis Akut 1. Stabilisasi Awal

Lakukan penilaian airway, breathing, dan circulation.
Pasang akses intravena dan lakukan pemantauan kesadaran, tekanan darah, perfusi perifer, saturasi, serta diuresis.
Berikan oksigen dan resusitasi cairan secara terukur bila terdapat hipoperfusi atau syok.
Pertimbangkan vasopresor dan perawatan intensif bila syok tidak membaik setelah resusitasi awal.
Koreksi hipoglikemia, gangguan elektrolit, koagulopati, dan defisiensi vitamin K sesuai indikasi.

2. Antibiotik Empiris

Antibiotik diberikan sesegera mungkin setelah kultur darah diambil.
Target utama adalah bakteri enterik Gram-negatif, terutama Escherichia coli, Klebsiella, dan Enterobacter.
Pada kolangitis komunitas dapat digunakan sefalosporin generasi ketiga, dengan atau tanpa metronidazol.
Pada sepsis berat, infeksi terkait pelayanan kesehatan, riwayat penggunaan antibiotik berulang, atau risiko organisme resisten dapat dipertimbangkan piperasilin-tazobaktam, sefepim ditambah metronidazol, atau karbapenem.
Pada kolangitis berulang pasca-Kasai perlu dipertimbangkan infeksi Enterococcus. Vancomycin atau linezolid tidak diberikan secara rutin, tetapi dapat digunakan berdasarkan kondisi klinis dan hasil kultur.
Antibiotik selanjutnya disesuaikan dengan hasil kultur, uji kepekaan, pola resistensi rumah sakit, fungsi ginjal, dan respons klinis pasien.

3. Kontrol Sumber Infeksi

Kolangitis akibat obstruksi tidak cukup ditangani dengan antibiotik saja.
Pada kolangitis ringan, antibiotik dan terapi suportif dapat diberikan terlebih dahulu. Drainase dilakukan bila respons tidak adekuat atau obstruksi menetap.
Pada kolangitis sedang diperlukan drainase bilier dini.
Pada kolangitis berat, stabilisasi organ dan drainase bilier dilakukan sesegera mungkin.
Pilihan tindakan meliputi ERCP, drainase transhepatik perkutan, atau pembedahan, bergantung pada etiologi, anatomi bilier, usia pasien, dan fasilitas yang tersedia.

Kolangitis Pasca-Kasai Kolangitis pasca-Kasai dapat terjadi akibat infeksi asendens melalui Roux limb, gangguan aliran empedu, stenosis anastomosis, atau terbentuknya bile lake intrahepatik. Kecurigaan harus muncul pada setiap pasien pasca-Kasai yang mengalami demam tanpa fokus, feses yang kembali pucat, peningkatan ikterus, iritabilitas, muntah, atau peningkatan bilirubin dan GGT.

Kriteria Konsensus Delphi untuk Kolangitis dalam Satu Tahun Pertama Pasca-Kasai Konsensus Delphi internasional membagi manifestasi kolangitis pasca-Kasai menjadi dua kelompok, yaitu manifestasi klinis serta temuan laboratorium dan pencitraan. Kriteria ini ditujukan terutama untuk episode awal kolangitis dalam satu tahun pertama setelah Kasai hepatoportoenterostomy.

Kelompok A: Manifestasi Klinis

Demam tanpa sumber infeksi ekstrahepatik dan/atau menggigil.
Perubahan warna feses menjadi lebih pucat.
Ikterus baru atau semakin berat.
Ketidaknyamanan abdomen, termasuk muntah, malas minum, atau iritabilitas.

Kelompok B: Laboratorium dan Pencitraan

Respons inflamasi berupa peningkatan leukosit, CRP, dan/atau prokalsitonin.
Peningkatan baru atau progresif AST dan/atau ALT.
Peningkatan baru atau progresif GGT dan/atau bilirubin.
Ditemukan bile lake pada pencitraan.

Interpretasi

Suspected cholangitis: terdapat minimal satu kriteria kelompok A dan satu kriteria kelompok B.
Confirmed cholangitis: terdapat minimal dua kriteria kelompok A dan dua kriteria kelompok B.
Pasien yang telah memenuhi kriteria suspected cholangitis dengan hasil kultur darah positif dikategorikan sebagai confirmed cholangitis.

Ambang kecurigaan terhadap kolangitis pasca-Kasai perlu dibuat rendah karena manifestasi awal dapat tidak spesifik, sedangkan keterlambatan pemberian terapi berisiko menyebabkan sepsis dan memperberat kerusakan hati.

Tata Laksana Kolangitis Pasca-Kasai

Antibiotik intravena diberikan segera setelah kultur darah diambil.
Suspected cholangitis diterapi selama 10–14 hari.
Confirmed cholangitis diterapi selama 14–21 hari, sesuai kondisi klinis dan respons pasien.
Terapi empiris dapat dimulai dengan sefalosporin generasi ketiga, dengan atau tanpa metronidazol.
Bila demam menetap atau tidak terdapat perbaikan dalam 48–72 jam, evaluasi hasil kultur, resistensi antibiotik, infeksi Enterococcus, infeksi jamur, abses hati, bile lake, serta obstruksi atau angulasi Roux limb.
ERCP konvensional sering sulit dilakukan karena anatomi Roux-en-Y. Kolangitis refrakter dapat memerlukan drainase perkutan, tindakan bedah, atau evaluasi transplantasi hati.
Kolangitis berulang, infeksi organisme multidrug-resistant, sepsis mengancam jiwa, atau rawat inap berulang merupakan alasan untuk mempertimbangkan evaluasi transplantasi hati.

Profilaksis dan Pemantauan Pasca-Kasai

Profilaksis antibiotik pasca-Kasai masih bervariasi antar pusat karena bukti mengenai pilihan obat dan durasi optimal belum seragam.
Berdasarkan konsensus Delphi internasional, profilaksis antibiotik oral dapat diberikan selama 6–12 bulan setelah Kasai dan dapat dilanjutkan hingga satu tahun, terutama pada periode dengan risiko kolangitis tertinggi.
Pemilihan antibiotik disesuaikan dengan protokol pusat, pola resistensi setempat, toleransi pasien, serta riwayat infeksi atau kolangitis sebelumnya.
Pemberian profilaksis perlu dievaluasi secara berkala dengan mempertimbangkan manfaat klinis dan risiko terjadinya resistensi antibiotik.
Pemantauan jangka panjang meliputi warna kulit, urin dan feses, pertumbuhan, darah lengkap, bilirubin, enzim hati, albumin, koagulasi, vitamin larut lemak, serta ultrasonografi hati dan limpa.
Orang tua perlu diedukasi untuk segera membawa anak ke fasilitas kesehatan apabila timbul demam, feses memucat, ikterus memberat, muntah, malas minum, atau anak tampak lemas.

Point of Interest

Kolangitis pada anak merupakan kegawatdaruratan yang harus dicurigai pada anak dengan demam disertai tanda kolestasis, terutama pada pasien dengan kelainan anatomi saluran empedu, obstruksi bilier, atau riwayat operasi bilier. Manifestasi klinis sering tidak khas dan trias Charcot tidak selalu lengkap, terutama pada bayi dan anak kecil.
Hingga saat ini belum terdapat kriteria diagnosis kolangitis yang tervalidasi khusus untuk anak. Tokyo Guidelines 2018 dapat digunakan sebagai acuan, tetapi harus diinterpretasikan sesuai usia, penyakit dasar, anatomi saluran empedu, dan kondisi klinis pasien. Diagnosis ditegakkan berdasarkan kombinasi gejala klinis, respons inflamasi, tanda kolestasis, serta hasil pencitraan.
Pada pasien pasca-Kasai, ambang kecurigaan terhadap kolangitis harus rendah. Konsensus Delphi internasional dapat digunakan untuk membantu menegakkan diagnosis suspected maupun confirmed cholangitis agar terapi tidak terlambat.
Tata laksana utama meliputi stabilisasi pasien, pengambilan kultur darah sebelum pemberian antibiotik bila memungkinkan, pemberian antibiotik intravena sedini mungkin, serta kontrol sumber infeksi melalui drainase bilier bila terdapat obstruksi.
Tidak ditemukannya dilatasi saluran empedu pada ultrasonografi tidak menyingkirkan diagnosis kolangitis, terutama pada pasien pasca-Kasai atau dengan perubahan anatomi bilier.
Profilaksis antibiotik setelah prosedur Kasai dapat dipertimbangkan selama 6 hingga 12 bulan atau sampai satu tahun sesuai protokol pusat, pola resistensi lokal, dan kondisi klinis pasien. Bila tidak terdapat perbaikan dalam 48 hingga 72 jam, perlu dilakukan evaluasi ulang terhadap diagnosis, sensitivitas antibiotik, kemungkinan organisme resisten, infeksi jamur, abses hati, bile lake, atau gangguan anatomi seperti stenosis maupun obstruksi Roux limb.
Kolangitis berulang berhubungan dengan progresivitas fibrosis hati, menurunkan peluang mempertahankan native liver, serta meningkatkan kebutuhan transplantasi hati. Diagnosis dan terapi yang cepat sangat penting untuk memperbaiki luaran jangka panjang.

Kesimpulan

Kolangitis pada anak merupakan infeksi hepatobilier yang membutuhkan diagnosis dan terapi segera. Manifestasi klinis sering tidak khas sehingga diperlukan pendekatan komprehensif yang menggabungkan gejala klinis, laboratorium, dan pencitraan. Pemberian antibiotik dini serta kontrol sumber infeksi merupakan kunci keberhasilan terapi. Pada pasien pasca-Kasai, kewaspadaan yang tinggi sangat penting untuk mencegah kerusakan hati progresif dan meningkatkan keberhasilan mempertahankan fungsi hati asli.

Daftar Pustaka

Kiriyama S, Kozaka K, Takada T, et al. Tokyo Guidelines 2018: diagnostic criteria and severity grading of acute cholangitis. J Hepatobiliary Pancreat Sci. 2018;25(1):17–30.
Miura F, Okamoto K, Takada T, et al. Tokyo Guidelines 2018: initial management of acute biliary infection and flowchart for acute cholangitis. J Hepatobiliary Pancreat Sci. 2018;25(1):31–40.
Calinescu AM, Wildhaber BE. Post-Kasai cholangitis evaluation and management strategies: review of the literature with insights from the Swiss Biliary Atresia Registry. Semin Pediatr Surg. 2024;33(6):151471. doi:10.1016/j.sempedsurg.2025.151471.
Unit Kerja Koordinasi Gastrohepatologi Ikatan Dokter Anak Indonesia. Pedoman Tata Laksana Kolestasis Bayi. Jakarta: Badan Penerbit IDAI; 2024.
Suchy FJ, Sokol RJ, Balistreri WF, Bezerra JA, Mack CL, Shneider BL, editors. Liver Disease in Children. 5th ed. Cambridge: Cambridge University Press; 2021.