SINDROM NEFROTIK PADA ANAK: PATOGENESIS, DIAGNOSIS, KLASIFIKASI, TATA LAKSANA, DAN PROGNOSIS BERDASARKAN KDIGO 2025

SINDROM NEFROTIK PADA ANAK: PATOGENESIS, DIAGNOSIS, KLASIFIKASI, TATA LAKSANA, DAN PROGNOSIS BERDASARKAN KDIGO 2025

Sandiaz Yudhasmara, Widodo Judarwanto

Sindrom nefrotik pada anak merupakan manifestasi klinis penyakit glomerulus yang ditandai oleh proteinuria rentang nefrotik, hipoalbuminemia, dan edema. Gangguan utama terjadi pada sawar filtrasi glomerulus yang terdiri atas endotel kapiler fenestrata, membran basal glomerulus, dan slit diaphragm podosit. Peningkatan permeabilitas terhadap protein plasma menyebabkan kehilangan albumin melalui urin, perubahan tekanan onkotik plasma, retensi natrium dan air, serta pembentukan edema. Sindrom nefrotik idiopatik merupakan bentuk tersering pada anak dan sebagian besar menunjukkan respons terhadap glukokortikoid. KDIGO 2025 mendefinisikan proteinuria rentang nefrotik sebagai urinary protein-to-creatinine ratio atau uPCR ≥2 g/g, atau proteinuria ≥1.000 mg/m²/hari. Sindrom nefrotik ditegakkan apabila proteinuria tersebut disertai kadar albumin serum <3 g/dL atau edema apabila pemeriksaan albumin tidak tersedia. Respons terhadap terapi steroid menjadi determinan penting dalam klasifikasi klinis, prognosis, dan pemilihan terapi berikutnya. Steroid-sensitive nephrotic syndrome ditandai oleh remisi lengkap dalam empat minggu terapi standar, sedangkan steroid-resistant nephrotic syndrome ditandai oleh kegagalan mencapai remisi lengkap setelah empat minggu terapi. Pada steroid-resistant nephrotic syndrome, evaluasi genetik dan histopatologi memiliki peran penting karena sebagian kasus berhubungan dengan kelainan gen podosit. Tata laksana modern menekankan terapi berbasis fenotipe, pengurangan paparan glukokortikoid kumulatif, pencegahan komplikasi, pemantauan proteinuria, dan preservasi fungsi ginjal jangka panjang.

Sindrom nefrotik merupakan sindrom klinis akibat peningkatan permeabilitas sawar filtrasi glomerulus terhadap protein plasma. Manifestasi utamanya adalah proteinuria dalam jumlah besar, hipoalbuminemia, dan edema. Hiperlipidemia juga sering ditemukan sebagai konsekuensi respons hepatik terhadap kehilangan protein.

Pada anak, sindrom nefrotik paling sering merupakan penyakit glomerulus primer yang secara klinis diklasifikasikan berdasarkan respons terhadap glukokortikoid. Spektrum penyakit meliputi steroid-sensitive nephrotic syndrome, frequently relapsing nephrotic syndrome, steroid-dependent nephrotic syndrome, dan steroid-resistant nephrotic syndrome.

KDIGO 2025 menempatkan respons terhadap glukokortikoid sebagai komponen sentral dalam klasifikasi penyakit. Pendekatan tersebut memiliki implikasi langsung terhadap kebutuhan biopsi ginjal, pemeriksaan genetik, pemilihan imunosupresan, dan estimasi risiko penyakit ginjal progresif.

EPIDEMIOLOGI

Sindrom nefrotik pada anak memiliki variasi insidens antarnegara dan populasi. KDIGO 2025 melaporkan kisaran insidens sekitar 1,15 sampai 16,9 kasus per 100.000 anak per tahun.
Sebagian besar kasus terjadi pada usia anak, dengan minimal change disease menjadi pola histopatologis yang dominan pada kelompok yang sensitif terhadap steroid.
Respons terhadap glukokortikoid memiliki implikasi prognostik yang kuat. Sekitar 85 sampai 90% anak dengan sindrom nefrotik idiopatik mencapai remisi dengan terapi glukokortikoid. Namun, sebagian besar anak yang responsif mengalami setidaknya satu episode relaps selama perjalanan penyakit.

PATOGENESIS

Sawar filtrasi glomerulus

Sawar filtrasi glomerulus merupakan struktur kompleks yang mempertahankan protein plasma agar tetap berada dalam sirkulasi.

Komponen utama terdiri atas:

Endotel kapiler glomerulus.
Membran basal glomerulus.
Podosit dan slit diaphragm.

Podosit merupakan sel epitel viseral glomerulus dengan prosesus primer dan foot processes. Foot processes membentuk slit diaphragm yang memiliki protein struktural dan sinyal penting, termasuk nephrin dan protein terkait lainnya.

Gangguan struktur dan fungsi podosit dapat menyebabkan peningkatan permeabilitas glomerulus terhadap albumin. Dalam minimal change disease, perubahan ultrastruktural utama berupa foot process effacement dapat ditemukan meskipun mikroskop cahaya dapat menunjukkan glomerulus yang tampak relatif normal. Dalam focal segmental glomerulosclerosis, terjadi sklerosis yang mengenai sebagian glomerulus dan sebagian segmen glomerulus. FSGS merupakan salah satu penyebab penting steroid-resistant nephrotic syndrome.

Tabel 1. Komponen sawar filtrasi glomerulus

Komponen	Fungsi utama	Gangguan yang dapat terjadi
Endotel fenestrata	Filtrasi plasma	Gangguan permeabilitas
Membran basal glomerulus	Barier struktural dan muatan	Perubahan struktur atau komposisi
Podosit	Mempertahankan integritas filtrasi	Foot process effacement
Slit diaphragm	Regulasi filtrasi protein	Gangguan protein podosit
Nephrin dan protein terkait	Integritas slit diaphragm	Kelainan genetik atau fungsional

MEKANISME PROTEINURIA

Proteinuria pada sindrom nefrotik terutama terjadi akibat gangguan permeabilitas glomerulus.
Albumin yang secara fisiologis sangat terbatas melewati sawar filtrasi dalam jumlah besar pada kondisi nefrotik. Albumin kemudian masuk ke filtrat glomerulus dan diekskresikan melalui urin.
Kehilangan albumin yang berlangsung terus-menerus menyebabkan penurunan konsentrasi albumin plasma.
Penurunan albumin tidak hanya menjadi marker penyakit. Kondisi tersebut berhubungan dengan perubahan distribusi cairan antara ruang intravaskular dan interstisial.

PATOFISIOLOGI EDEMA

Dua konsep utama digunakan untuk menjelaskan pembentukan edema pada sindrom nefrotik.
Konsep underfill menjelaskan bahwa kehilangan albumin menyebabkan penurunan tekanan onkotik plasma. Cairan berpindah dari ruang intravaskular ke interstisial. Penurunan volume efektif sirkulasi kemudian mengaktivasi sistem renin-angiotensin-aldosteron, sistem saraf simpatis, dan vasopresin. Retensi natrium dan air selanjutnya memperberat edema.
Konsep overfill menunjukkan bahwa ginjal sendiri dapat meningkatkan retensi natrium primer melalui perubahan regulasi kanal natrium pada nefron. Dengan mekanisme ini, edema dapat terjadi tanpa hipovolemia intravaskular yang dominan.
Kedua mekanisme dapat berperan pada pasien yang sama pada waktu yang berbeda.

Tabel 2. Mekanisme edema

Mekanisme	Perubahan	Konsekuensi
Proteinuria	Kehilangan albumin	Hipoalbuminemia
Penurunan tekanan onkotik	Cairan keluar dari vaskular	Edema interstisial
Aktivasi RAAS	Retensi natrium	Peningkatan volume cairan
Aktivasi vasopresin	Retensi air	Peningkatan edema
Retensi natrium renal	Natrium dipertahankan ginjal	Ekspansi volume
Gangguan keseimbangan cairan	Distribusi cairan abnormal	Edema dan asites

DEFINISI OPERASIONAL

KDIGO 2025 menggunakan parameter kuantitatif untuk mendefinisikan proteinuria dan remisi.
Proteinuria rentang nefrotik didefinisikan sebagai uPCR ≥2 g/g atau ≥200 mg/mmol pada urine sewaktu, atau proteinuria ≥1.000 mg/m²/hari.
Sindrom nefrotik didefinisikan sebagai proteinuria rentang nefrotik disertai hipoalbuminemia <3 g/dL atau edema apabila pemeriksaan albumin tidak tersedia.

Tabel 3. Definisi klinis KDIGO 2025

Istilah	Definisi
Proteinuria rentang nefrotik	uPCR ≥2 g/g
Alternatif	≥1.000 mg/m²/hari
Sindrom nefrotik	Proteinuria rentang nefrotik + albumin <3 g/dL atau edema
Remisi lengkap	uPCR ≤0,2 g/g atau dipstick negatif/trace selama ≥3 hari
Remisi parsial	uPCR >0,2 sampai <2 g/g dengan albumin ≥3 g/dL
Relaps	Proteinuria kembali pada rentang nefrotik setelah remisi
SSNS	Remisi lengkap dalam 4 minggu terapi steroid standar
SRNS	Tidak mencapai remisi lengkap dalam 4 minggu terapi steroid standar

PRESENTASI KLINIS

Manifestasi klinis utama adalah edema.
Edema sering muncul pertama kali sebagai edema periorbital, terutama pada pagi hari. Dengan progresivitas penyakit, edema dapat mengenai ekstremitas bawah, genitalia, dinding abdomen dan seluruh tubuh.
Edema generalisata dapat disertai asites dan efusi pleura.
Peningkatan berat badan sering mencerminkan retensi cairan dan dapat digunakan sebagai parameter monitoring.
Hipertensi tidak selalu ditemukan. Bila hipertensi menetap, hematuria makroskopik, penurunan fungsi ginjal, atau kelainan komplemen menyertai sindrom nefrotik, kemungkinan diagnosis atipikal perlu dipertimbangkan.

DIAGNOSIS

Diagnosis memerlukan integrasi manifestasi klinis dan pemeriksaan laboratorium.
Pemeriksaan urine
Urinalisis menunjukkan proteinuria. Dipstick biasanya menunjukkan protein 3+ atau 4+ pada kondisi nefrotik.
uPCR urine pagi merupakan pemeriksaan praktis untuk kuantifikasi proteinuria.

Pemeriksaan darah

Pemeriksaan utama meliputi:

Albumin serum.
Kreatinin serum.
Urea.
Elektrolit.
Profil lipid.
Darah lengkap sesuai indikasi.

Pemeriksaan tambahan dilakukan berdasarkan fenotipe klinis.

Tabel 4. Pemeriksaan diagnostik

Pemeriksaan	Informasi klinis
Urinalisis	Proteinuria dan hematuria
uPCR	Kuantifikasi proteinuria
Albumin serum	Derajat hipoalbuminemia
Kreatinin/eGFR	Fungsi ginjal
Elektrolit	Status metabolik
Profil lipid	Hiperlipidemia
C3/C4	Evaluasi penyakit komplemen bila ada indikasi
ANA	Evaluasi penyakit autoimun bila ada indikasi
Pemeriksaan infeksi	Berdasarkan faktor risiko
Pemeriksaan genetik	Terutama SRNS dan fenotipe tertentu

DIAGNOSIS BANDING

Edema pada anak tidak selalu disebabkan sindrom nefrotik.
Diagnosis banding meliputi gagal jantung, penyakit hati, protein-losing enteropathy, malnutrisi berat, penyakit ginjal lain, hipotiroidisme, serta kondisi yang menyebabkan retensi cairan.
Proteinuria nefrotik menjadi petunjuk utama yang membedakan sindrom nefrotik dari sebagian besar penyebab edema nonrenal.

Tabel 5. Diagnosis banding edema anak

Kondisi	Proteinuria nefrotik	Albumin rendah	Temuan pembeda
Sindrom nefrotik	Ya	Ya	Proteinuria berat
Penyakit hati	Tidak khas	Dapat terjadi	Gangguan fungsi hati
Protein-losing enteropathy	Tidak	Ya	Kehilangan protein gastrointestinal
Gagal jantung	Tidak khas	Tidak selalu	Tanda kongesti
Malnutrisi berat	Tidak	Ya	Gangguan status nutrisi
Glomerulonefritis	Dapat terjadi	Dapat terjadi	Hematuria, hipertensi, gangguan fungsi ginjal

KAPAN BIOPSI GINJAL DIPERLUKAN?

Biopsi ginjal tidak rutin dilakukan pada anak dengan sindrom nefrotik tipikal yang menunjukkan karakteristik klinis sesuai SSNS.
Biopsi menjadi lebih relevan pada SRNS atau kondisi dengan fitur atipikal.
Fitur yang meningkatkan kebutuhan evaluasi histopatologi antara lain hematuria makroskopik, C3 rendah, gangguan fungsi ginjal yang tidak dapat dijelaskan oleh hipovolemia, hipertensi persisten, manifestasi sistemik, serta perjalanan penyakit yang tidak sesuai dengan sindrom nefrotik idiopatik tipikal.
Klasifikasi klinis berdasarkan respons steroid sering lebih informatif daripada biopsi pada fase awal penyakit.

KLASIFIKASI RESPONS TERHADAP STEROID

Respons terhadap glukokortikoid merupakan parameter utama dalam klasifikasi sindrom nefrotik anak.
- Steroid-sensitive nephrotic syndrome
  - SSNS ditetapkan apabila anak mencapai remisi lengkap dalam empat minggu terapi prednisone atau prednisolone standar.
- Steroid-resistant nephrotic syndrome
  - SRNS ditetapkan apabila anak tidak mencapai remisi lengkap setelah empat minggu terapi steroid standar.
- Frequently relapsing nephrotic syndrome
  - FRNS menunjukkan kecenderungan relaps berulang dalam periode tertentu.
- Steroid-dependent nephrotic syndrome
  - SDNS menunjukkan relaps yang muncul ketika terapi steroid diberikan atau segera setelah penghentian terapi.

Tabel 6. Fenotipe klinis berdasarkan perjalanan penyakit

Fenotipe	Karakteristik
SSNS	Remisi dalam 4 minggu
Infrequent relapse	Relaps tetapi tidak memenuhi kriteria FRNS
FRNS	Relaps berulang sesuai definisi
SDNS	Relaps terkait terapi atau penghentian steroid
SRNS	Tidak remisi setelah 4 minggu steroid standar

TERAPI GLUKOKORTIKOID

Glukokortikoid tetap menjadi terapi awal utama pada sindrom nefrotik idiopatik anak.
KDIGO 2025 merekomendasikan prednisone atau prednisolone 60 mg/m²/hari atau 2 mg/kg/hari, maksimum 60 mg/hari.
Regimen kemudian dilanjutkan dengan 40 mg/m² atau 1,5 mg/kg secara selang sehari, maksimum 40 mg.
Durasi keseluruhan dapat berupa 8 atau 12 minggu, dengan fase harian selama 4 atau 6 minggu dan fase selang sehari selama 4 atau 6 minggu.
Tujuan terapi adalah mencapai remisi dengan paparan glukokortikoid yang rasional.

Tabel 7. Regimen glukokortikoid awal KDIGO 2025

Fase	Dosis
Harian	60 mg/m²/hari atau 2 mg/kg/hari
Maksimum	60 mg/hari
Selang sehari	40 mg/m² atau 1,5 mg/kg
Maksimum	40 mg
Total durasi	8 atau 12 minggu

TERAPI RELAPS

Pada relaps, prednisone atau prednisolone 60 mg/m²/hari atau 2 mg/kg/hari, maksimum 60 mg/hari, diberikan sampai tercapai remisi lengkap selama sedikitnya tiga hari.
Setelah remisi tercapai, terapi dilanjutkan dengan prednisone atau prednisolone 40 mg/m² atau 1,5 mg/kg secara selang sehari selama empat minggu.
Strategi terapi berikutnya ditentukan oleh pola relaps dan efek samping steroid.
STEROID-SPARING AGENTS
FRNS dengan toksisitas steroid serius dan seluruh anak dengan SDNS dapat memerlukan terapi penghemat steroid.

Pilihan meliputi:

Levamisole.
Cyclophosphamide.
Mycophenolate mofetil.
Calcineurin inhibitor.
Rituximab.

Pemilihan obat mempertimbangkan usia, frekuensi relaps, toksisitas steroid, komorbiditas, kepatuhan, akses obat, biaya, serta preferensi keluarga.

Tabel 8. Terapi penghemat steroid

Terapi	Target klinis	Risiko utama
Levamisole	Mempertahankan remisi	Neutropenia, gangguan hati
Cyclophosphamide	Mengurangi relaps	Supresi sumsum tulang, toksisitas gonad
MMF	Mempertahankan remisi	Efek gastrointestinal dan hematologis
CNI	Mempertahankan remisi	Nefrotoksisitas, hipertensi
Rituximab	FRNS/SDNS tertentu	Infeksi dan deplesi sel B

STEROID-RESISTANT NEPHROTIC SYNDROME

SRNS merupakan fenotipe yang memiliki risiko lebih tinggi terhadap penyakit ginjal kronis.
Evaluasi harus mencakup konfirmasi diagnosis, kepatuhan terapi, pemeriksaan fungsi ginjal, evaluasi proteinuria, pemeriksaan genetik sesuai indikasi, dan biopsi ginjal sesuai kondisi klinis.
Kelainan gen podosit merupakan salah satu penyebab penting SRNS.
Gen yang berhubungan dengan fungsi podosit antara lain NPHS1, NPHS2, WT1, LAMB2 dan gen lain yang terlibat dalam struktur serta fungsi glomerulus.
Pemeriksaan genetik dapat memberikan informasi diagnostik dan prognostik serta membantu menentukan apakah terapi imunosupresif memiliki kemungkinan manfaat.

TERAPI SRNS

KDIGO 2025 merekomendasikan calcineurin inhibitor sebagai terapi imunosupresif lini kedua awal pada anak dengan SRNS.
Tacrolimus atau cyclosporine dapat digunakan dengan pemantauan fungsi ginjal, tekanan darah, elektrolit dan kadar obat sesuai protokol.
Tujuan utama terapi adalah mencapai remisi proteinuria karena remisi berkaitan dengan prognosis ginjal yang lebih baik.

Tabel 9. Pendekatan SRNS

Komponen	Tujuan
Konfirmasi SRNS	Memastikan fenotipe
Pemeriksaan genetik	Identifikasi penyebab monogenik
Biopsi ginjal	Evaluasi lesi histopatologis
CNI	Menginduksi remisi proteinuria
RAS blockade	Mengurangi proteinuria
Kontrol tekanan darah	Proteksi ginjal
Monitoring eGFR	Menilai progresivitas
Monitoring proteinuria	Menilai respons terapi

KOMPLIKASI

Komplikasi sindrom nefrotik dapat berasal dari penyakit itu sendiri maupun dari terapi.
Infeksi
Kehilangan imunoglobulin dan faktor imun melalui urine, edema jaringan, serta penggunaan imunosupresan meningkatkan kerentanan terhadap infeksi.
Peritonitis bakteri spontan dapat terjadi terutama pada anak dengan edema berat dan asites.
Tromboemboli
Sindrom nefrotik menghasilkan keadaan hiperkoagulabel melalui kehilangan protein antikoagulan, peningkatan sintesis faktor koagulasi hepatik, aktivasi trombosit, dan perubahan fibrinolisis.
Risiko trombosis tidak sama pada semua pasien. Profilaksis antikoagulasi tidak diberikan secara rutin kepada semua anak dan harus mempertimbangkan risiko individual.
Hipovolemia
Anak dengan edema berat dapat mengalami penurunan volume sirkulasi efektif. Kondisi ini penting dikenali sebelum terapi diuretik diberikan.

Tabel 10. Komplikasi utama

Komplikasi	Mekanisme
Infeksi	Kehilangan protein imun dan imunosupresi
Tromboemboli	Keadaan hiperkoagulabel
Hipovolemia	Perpindahan cairan ke interstisial
Gangguan elektrolit	Perubahan cairan dan terapi
Hiperlipidemia	Respons hepatik
Gangguan pertumbuhan	Penyakit kronis dan steroid
Obesitas	Efek glukokortikoid
Hipertensi	Penyakit dan terapi
Osteoporosis	Paparan steroid
Katarak	Paparan steroid
Gangguan metabolisme glukosa	Efek glukokortikoid

MANAJEMEN EDEMA

Penatalaksanaan edema harus berdasarkan penilaian status volume.
Restriksi natrium merupakan komponen penting pada fase edema aktif.
Diuretik dapat digunakan pada kondisi tertentu, tetapi penggunaannya harus mempertimbangkan volume intravaskular.
Albumin intravena dapat digunakan pada keadaan tertentu, terutama bila terdapat hipovolemia intravaskular dengan edema berat. Albumin tidak boleh dipandang sebagai terapi rutin untuk semua anak dengan edema.
Pemberian albumin tanpa indikasi dapat meningkatkan risiko overload cairan dan komplikasi lainnya.

NUTRISI

Anak dengan sindrom nefrotik membutuhkan asupan energi yang cukup untuk mempertahankan pertumbuhan.
Restriksi natrium dapat digunakan selama edema aktif.
Pembatasan protein secara berlebihan tidak dianjurkan karena dapat memperburuk status nutrisi.
Asupan protein harus disesuaikan dengan kebutuhan usia, pertumbuhan, fungsi ginjal dan kondisi klinis.
Paparan steroid berulang meningkatkan risiko gangguan metabolisme tulang. Status vitamin D, kalsium, aktivitas fisik dan faktor risiko osteoporosis perlu diperhatikan.

MONITORING

Pemantauan proteinuria merupakan bagian penting dari manajemen.

Pada anak yang sudah mendapat edukasi, pemeriksaan dipstick urine di rumah dapat membantu mendeteksi relaps lebih awal.

Parameter yang dipantau meliputi:

Proteinuria.
Berat badan.
Edema.
Tekanan darah.
Jumlah urine.
Albumin serum bila diperlukan.
Kreatinin dan eGFR.
Pertumbuhan.
Efek samping obat.
Infeksi.

Tabel 11. Parameter monitoring longitudinal

Parameter	Tujuan
Dipstick urine	Deteksi remisi dan relaps
uPCR	Kuantifikasi proteinuria
Berat badan	Evaluasi cairan
Tekanan darah	Deteksi hipertensi
Tinggi badan	Monitoring pertumbuhan
Kreatinin/eGFR	Fungsi ginjal
Albumin	Aktivitas penyakit
Profil lipid	Gangguan metabolik
Pemeriksaan darah	Monitoring toksisitas obat

FAKTOR PROGNOSTIK

Respons steroid merupakan salah satu faktor prognostik paling penting.
SSNS umumnya memiliki risiko progresi penyakit ginjal yang jauh lebih rendah dibandingkan SRNS.
Pada SRNS, tercapainya remisi proteinuria berkaitan erat dengan prognosis ginjal. Anak yang tetap mengalami proteinuria berat memiliki risiko lebih tinggi mengalami penurunan fungsi ginjal.
Penyebab genetik juga memengaruhi prognosis dan respons terhadap terapi imunosupresif.

Tabel 12. Faktor yang berkaitan dengan prognosis

Faktor	Implikasi
Respons steroid	Faktor prognostik utama
Frekuensi relaps	Menentukan beban penyakit
Steroid dependence	Meningkatkan paparan terapi
Steroid resistance	Risiko CKD lebih tinggi
Remisi proteinuria	Berkaitan dengan prognosis lebih baik
Penyebab genetik	Memengaruhi terapi dan prognosis
Fungsi ginjal awal	Menentukan risiko progresi
Hipertensi	Faktor risiko kerusakan ginjal

PENDEKATAN KLINIS PRAKTIS

Anak dengan edema perlu menjalani evaluasi terarah.
Jika ditemukan proteinuria berat, pemeriksaan albumin serum dan fungsi ginjal membantu menentukan apakah gambaran memenuhi kriteria sindrom nefrotik.
Pada sindrom nefrotik tipikal, terapi glukokortikoid dimulai sesuai protokol.
Proteinuria kemudian dipantau untuk menentukan apakah anak mencapai remisi.
Jika remisi tercapai dalam empat minggu, anak diklasifikasikan sebagai SSNS.
Jika proteinuria tetap berada dalam rentang nefrotik setelah empat minggu terapi standar, anak masuk kelompok SRNS dan memerlukan evaluasi nefrologi anak lebih lanjut.

Tabel 13. Algoritme klinis sederhana

Tahap	Pertanyaan klinis
1	Apakah terdapat edema?
2	Apakah terdapat proteinuria rentang nefrotik?
3	Apakah albumin rendah atau terdapat edema?
4	Apakah fungsi ginjal dan tekanan darah sesuai gambaran tipikal?
5	Apakah terdapat tanda atipikal?
6	Mulai terapi steroid bila sesuai
7	Evaluasi remisi pada minggu ke-4
8	Remisi → SSNS
9	Tidak remisi → evaluasi SRNS
10	SRNS → genetik, biopsi sesuai indikasi, CNI dan nefroproteksi

ASPEK YANG SERING DISALAHPAHAMI

Edema tidak selalu berarti anak kelebihan cairan intravaskular.
Albumin rendah tidak berdiri sendiri sebagai indikator kebutuhan infus albumin.
Proteinuria merupakan parameter utama aktivitas penyakit.
Hilangnya edema tidak selalu berarti penyakit sudah mengalami remisi.
Remisi harus dinilai berdasarkan proteinuria.
Anak yang responsif terhadap steroid tetap dapat mengalami relaps.
Steroid-sensitive tidak berarti penyakit sembuh permanen setelah satu episode.
Sebaliknya, steroid-resistant tidak berarti tidak tersedia terapi. Kelompok ini memerlukan evaluasi etiologi dan strategi nefroproteksi serta imunosupresi yang lebih spesifik.

PERAN ORANG TUA

Orang tua dapat membantu pemantauan penyakit melalui pencatatan berat badan, edema dan protein urine sesuai instruksi dokter.
Orang tua juga perlu memahami istilah remisi dan relaps.
Pemeriksaan urine dapat memberikan informasi penting sebelum edema menjadi berat.
Demam, nyeri perut, sesak, penurunan jumlah urine, edema yang meningkat cepat, nyeri atau pembengkakan tungkai, dan penurunan kondisi umum memerlukan evaluasi medis.

KESIMPULAN

Sindrom nefrotik pada anak merupakan manifestasi gangguan permeabilitas glomerulus yang menghasilkan proteinuria rentang nefrotik, hipoalbuminemia dan edema. Podosit dan slit diaphragm memiliki peran sentral dalam mempertahankan integritas sawar filtrasi glomerulus.
Diagnosis harus menggunakan kriteria kuantitatif proteinuria dan penilaian albumin serta kondisi klinis. uPCR urine pagi merupakan metode praktis untuk mengukur proteinuria.
Glukokortikoid tetap menjadi terapi awal utama pada sindrom nefrotik idiopatik anak. Respons terhadap terapi menentukan klasifikasi SSNS atau SRNS dan menjadi dasar penting untuk menentukan strategi berikutnya.
FRNS dan SDNS membutuhkan perhatian terhadap toksisitas steroid dan dapat memerlukan terapi penghemat steroid. SRNS memerlukan evaluasi yang lebih mendalam, termasuk pemeriksaan genetik dan biopsi sesuai indikasi. Calcineurin inhibitor merupakan terapi imunosupresif lini kedua yang direkomendasikan KDIGO 2025 untuk SRNS.
Manajemen modern sindrom nefrotik tidak berhenti pada menghilangkan edema. Tujuan utama mencakup pencapaian dan pemeliharaan remisi proteinuria, pencegahan relaps dan komplikasi, pengurangan paparan imunosupresan, pemeliharaan pertumbuhan, serta preservasi fungsi ginjal jangka panjang.

REFERENSI UTAMA

Kidney Disease: Improving Global Outcomes. KDIGO 2025 Clinical Practice Guideline for the Management of Nephrotic Syndrome in Children. Kidney International. 2025;107(5S):S241-S289.
Trautmann A, Boyer O, Hodson E, et al. IPNA clinical practice recommendations for the diagnosis and management of children with steroid-sensitive nephrotic syndrome. Pediatric Nephrology. 2023;38:877-919.
Trautmann A, Vivarelli M, Samuel S, et al. IPNA clinical practice recommendations for the diagnosis and management of children with steroid-resistant nephrotic syndrome. Pediatric Nephrology. 2020;35:1529-1561.
Kidney Disease: Improving Global Outcomes. KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases. Kidney International. 2021;100:S1-S276.
Vivarelli M, Massella L, Ruggiero B, Emma F. Minimal change disease. Clinical Journal of the American Society of Nephrology. 2017;12:332-345.
Shalhoub RJ. Pathogenesis of lipoid nephrosis: a disorder of T-cell function. Lancet. 1974;2:556-560.
Gbadegesin R, Lavin P, Foreman J, Winn M. Pathogenesis and therapy of focal segmental glomerulosclerosis. Journal of the American Society of Nephrology. 2011;22:1761-1768.